신경외과
  • 뇌혈관질환, 뇌졸중
  • 홈 > 클리닉소개 > 뇌혈관질환 > 질환설명

  • 질환설명
     뇌동맥류  뇌동정맥기형  허혈성 뇌혈관 질환
     고혈압성 뇌출혈  모야모야병  해면상 혈관종

    모야모야병
     병인
    모야모야병은 주로 내경동맥이 대뇌 기저부위치에서 양측으로 협착 또는 폐쇄되는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. '모야모야'라는 말은 뇌혈관 조영술에서 뇌기저부 측부순환 혈관의 모양을 연기가 모락모락 올라가는 모습으로 표현한 일본어이다. 병리학적으로는 동맥내피의 진행성 비후가 특징이다.
     역학
    모야모야병은 한국, 일본 사람들에게서 호발하며, 유럽과 미 대륙 사람들에게는 드물다. 남녀 성비는 여성에게 조금 더 많이 발생하며, 10세 미만의 소아와 20,30대의 성인에게 호발한다. 가족력이 있는 경우는 약 9 % 이며 유별률과 발생률은 인구 10만명당 3.16과 0.35 명이다.
     임상증단
    모야모야병의 임상발현은 발병시기에 따라 소아와 성인에서 큰 차이가 있다. 소아의 경우 주로 일과성 허혈발작의 형태로 나타나며 이러한 증상들은 특히 환아가 라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때 많이 나타나며 그 밖에 심한 운동을 하거나 피리, 풍선등을 부는등의 과호흡이 유발될 때 잘 발생한다. 성인에서는 뇌출혈이 흔하며 대개 기저핵, 시상, 뇌실에 나타나고, 증상으로 두통, 의식장애와 출혈부위에 따른 국소적 신경장애가 초래될수 있다.
     진단
    임상증상에 의한 진단이 가장 중요하다. 영상학적 진단으로는 CT, MRI, MR angiography, 뇌혈관 촬영등이 이용된다.

    모야모야병의 뇌혈관 촬영(내경동맥이 좁아져있고 아지랑이 모양의 혈관을 볼 수 있다.

     치료
    내과적 치료로 모야모야병을 근본적으로 치료할 방법은없으나 급성 뇌경색에 대한 치료로써 스테로이드, 항혈소판제제, 항칼슘제제등이 이용될 수 있다. 수술적 치료를 고려할 때 가장 중요한 것은 환자의 신경학적증상으로 허혈증상이 반복적으로 나타나는 경우는 수술적 치료가 우선적으로 고려되며 이경우 뇌혈류 검사등을 통해 수술적 적응증을 결정하는데 도움을 얻을 수 있다. 수술적 치료로는 크게 세종류로 대별된다. 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술, 그리고 병합 혈관문합술이 있다. 간접 혈관 문합술은 수술적 조작이 간단하고, 환자에게 수술로 인산 부담이 적으며, 이에 따른 치료성적도 좋게 보고 되고 있다. 수술 후 모야모야병의 호전은 허혈성 발작에 의한 증상에서 가장 두드러지며 수술전에 발생한 영구적 신경손상이나 심한 인지지능 장애의 악화도 예방된다. 성인의 경우에는 혈관 문합술후 출혈의 빈도가 줄어든다는 보고도 있으나 아직 논란이 있다.

    좌) 간접혈관 문합술의 수술후 모습 우)직접혈관문합술