신경외과
  • 소아신경외과
  • 홈 > 클리닉소개 > 소아 > 질환설명

  • 질환설명
     소아뇌종양  수두증  선천성 기형
     모야모야병  뇌혈관기형  

    소아뇌종양 
     뇌종양이란 무엇인가?
    뇌종양은 소아에서 가장 흔한 고형종양(solid tumor)이며, 미국에서는 일년에 약2,200명, 한국에서는 약 100여명의 20세 이하 어린이들이 침습적인 뇌종양(invasive brain tumor)을 진단받습니다. 뇌종양은 그것이 양성이든 악성이든 뇌의 세포로부터 발생하는 종양입니다. 종양이란 조직의 비정상적으로 성장하는 것을 말합니다.

    암세포를 포함하지 않는 양성 종양(benign tumor)은 일단 제거되면 일반적으로 재발되지는 않습니다. 대개의 양성 종양은 주위조직과 명확한 경계가 있습니다. 그러나, 양성종양 또한 크기와 뇌에서의 위치로 인하여 암성 종양과 비슷한 증상을 나타내기도 합니다.

    악성 뇌종양(malignant brain tumor)은 암세포로 이루어져 있습니다. 악성 뇌종양은 성장속도가 빠르며 주위의 정상 뇌조직을 파괴하며 파고듭니다. 악성 뇌종양은 몸의 다른 장기로 전이를 거의 하지 않지만, 어떤 경우에는 치료후 전이가 발생하기도 합니다. 때때로 뇌암이 아니더라도 뇌종양은 종양의 크기나 위치로 인하여 뇌의 중요한 기능을 손상시키기 때문에 악성(malignant)이라고하기도 합니다. 뇌종양은 어느 나이에서도 발생할 수 있습니다. 영아나 소아기에 발생하는 뇌종양은 성인 뇌종양과는 종양세포의 형태 및 치료에 대한 반응성 등이 다릅니다.
     뇌의해부
    중추신경계(Central Nervous System, CNS)은 뇌(Brain) 와 척수(Spinal Cord)로 이루어집니다. 뇌는 몸을 조절하는 모든 과정 즉, 사고, 기억, 감정, 감각, 운동기능, 시력, 호흡, 온도, 배고픔 등 을 조절하는 기관입니다.
    뇌는 대뇌(cerebrum), 뇌간(brainstem) 및 소뇌(cerebellum)로 구성됩니다. 대뇌(cerebrum, supratentorial of brain) : 좌,우 대뇌반구(hemispheres)로 나뉘며, 대뇌의 기능은 운동의 시작, 운동의 조절, 온도, 감각, 시력, 청력, 판단력, 문제해결력, 감정 및 학습에 관련되어 있습니다.
    뇌간(brainstem, midline of brain)은 중뇌(the midbrain), 뇌교(the pons) 및 연수(the medulla)로 구성되어지며, 뇌간은 안구 및 입의 운동, 감각에 관련된 신호전달, 배고픔, 호흡, 의식, 심장 기능, 체온 조절, 불수의근의 운동, 재채기, 구토, 삼키는 기능을 관장합니다.
    소뇌(cerebellum, infratentorial)의 위치는 머리의 뒤쪽에 있고, 수의적 운동을 관장하고, 자세, 균형 및 평형을 유지하는 기능을 합니다.
     뇌종양의 원인은 무엇일까요?

    뇌종양의 대부분은 세포주기 조절에 관여하는 유전자(gene)의 이상(abnormality)이 원인이고, 이것이 조절되지 않는 세포의 성장을 유발하여 발생합니다. 이러한 이상(abnormality) 은 유전자를 직접적으로 변화(alteration)시키기도 하고, 염색체(chromosome)의 재배열을 일으켜 유전자의 기능을 바꾸게 됩니다. 특정한 유적학적인 특징을 가지는 환자(신경섬유종-neurofibromatosis, von Hoppel Lindau disease-본 휘펠 린다우병, 망막세포종-retinoblastoma)들은 중추신경계에 종양이 발생할 위험이 높습니다. 하지만, 이러한 유전적인 증후군을 가지지 않은 뇌종양도 같은 가족내에서 발생한 경우도 있습니다.

     뇌종양의 증상에는 어떤 것이 있나요?
    아래의 증상들은 뇌종양의 가장 흔한 증상들입니다. 그러나, 어린이마다 각각 다른 증상을 경험하게 됩니다. 대부분의 증상들은 뇌속이나 주위의 압력의 증가와 연관되어 있습니다. 두개골 내에는 부드러운 뇌조직과 뇌척수액으로 차있기 때문에 남는 공간이 없습니다. 어떤 종양이나, 정상조직이 아닌 뇌의 조직 또는 새로 생긴 액체가 뇌조직에 압력을 가하고 결국에는 증상을 일으키게 됩니다.
    두개강 내압 상승 새로이 생긴 비정상적인 조직이나 종양, 혹은 액체에 의해 발생합니다. 뇌척수액이 흡수되는 뇌실을 압박하여 뇌에 뇌척수액(뇌와 척수를 감싸고 있는 액체) 이 갖히게 됨으로써 뇌압을 더욱 증가시킵니다
    - 두통
    - 구토(대개는 새벽에)
    - 구역
    - 인격 또는 성격의 변화
    - 안절부절함
    - 의식저하 또는 졸리움
    - 우울감
    - 심장 혹은 호흡기능의 저하 : 이것이 치료되지 않으면 결국에는 혼수
       상태가 됨.
    증상의 뇌종양의 위치에 따라 다르게 나타납니다.
    다음은 조양이 대뇌에 있을 때 나타나는 증상입니다.
    - 간질 혹은 경련 - 언어장애( 말이 느려진다던가 엉뚱한 소리를 한다던가)
    - 시력의 변화 - 체간(body) 또는 얼굴 반측의 근력저하 또는 마비발생
    - 두개강 내압의 증가 - 졸리움이나 혼돈
    - 성격의 변화  
    뇌간에 종양이 있을 때 나타나는 증상은 다음과 같습니다.
    - 간질 - 호르몬 이상 (당뇨 혹은 호르몬 조절기능의 이상
    - 두통 - 시력의 변화 혹은 복시(물체가 두개로 보이는 것)
    - 몸의 반이나, 얼굴의 근육 마비 - 호흡장애
    - 두개강 내압의 상승  
    소뇌에 증상이 있을 때 나타나는 증상은 다음과 같습니다.
    - 두개강 내압 상승 - 두통
    - 운동 조절능력의 장애 - 걸음걸이의 장애(운동실조, ataxia)
    - 구토(대개는 구역질을 동반하지 않고 새벽에 발생)
    뇌종양의 증상은 또한 다른 내과적인 문제 때문에 발생하는 증상과 비슷할 수도 잇습니다. 이때는 반드시 소아신경외과 전문의와 상담을 받으셔야 합니다.
     뇌종양의 진단은 어떻게 합니까?
    상세한 문진과 이학적 검사를 한 이후에 다음과 같은 진단 과정이 추가됩니다.
    ① 신경학적 검사 반사능력, 그력검사, 눈과 입의 운동능력, 협조능력, 의식상태
    ② 뇌컴퓨터 단층촬영
    (brain comtuter tomography, brain CT)
    대개는 일반 단순 촬영과 같이 수행하게 되며, 컴퓨터 단층촬영은 뇌의 단면을 수평과 수직으로 나누어 검사합니다. 컴퓨터 단층 촬영은 일반 단순촬영에 비해 더욱 자세하게 뇌를 관찰할 수 있습니다.
    ③ 뇌자기공명영상 촬영
    (brain magnetic resonance imaging, MRI)
    저기장을 이용하여 뇌를 촬영하는 기술로 컴퓨터 촬영보다 더 뇌의 자세한 영상을 얻을 수 있습니다.
    뇌종양 진단의 가장 중요한 검사 중의 하나입니다.
    ④ 골주사 (bone scan) 조영제를 주사한후 뼈를 찍는 검사이며, 뼈로의 종양의 전이를 진단합니다.
    ⑤ 척수조영술 (myelogram) 척수강내에 조영제를 주사한후 척추를 단순촬영하는 방법입니다.
    ⑥ 요추천자
    (lumbar puncture / spinal tap)
    요추의 척수관 내로 작은 바늘을 찔러 뇌척수액을 얻어내는 방법이며, 주로 척수강 내로의 뇌종양의 전이를 진단하는데 쓰입니다. 하지만, 어떤 종양에서는 요추천자가 금기일 경우도 있습니다.
    뇌종양의 최종 진단은 수술이나 생검으로서 조직을 얻은후 병리학적인 검사를 마친 후에 내려집니다.
     뇌종양에는 어떤 종류가 있습니까?
    신경교종
    (gliomas,神經膠腫)
    뇌종양 중 가장 많은 수를 차지하고 있고, 신경교종은 뇌를 지지하는 신경교세포라는 세포에서 유래됩니다. 신경교종에도 종양의 위치에 따라, 종양의 시작된 세포의 형태에 따라 여러 형태가 있습니다.
      - 성상세포종(astrocytomas, 星狀細胞腫)
    - 뇌간 교종 (brain stem gliomas)
    - 상의세포종(ependymomas)
    - 시신경교종(optic pathway gliomas)
    원시 신경외배엽 종양 ( primitive neuroectodermal tumors, 原始神經外胚葉腫瘍 )
    속질모세표종 ( medulloblastomas, 髓母細胞腫 )
    두개인두종 ( craniopharyngiomas, 頭蓋咽頭腫 )
    송과체 부위종양 ( pineal region tumors, 松果體 腫瘍 )
     뇌종양의 치료는 어떻게 합니까?
    기본적으로 환아의 나이, 전체적인 건강 상태 및 병력
    종양의 종류, 위치 및 크기
    병의 진행정도
    어떤 특정한 약, 치료에 대해서 환아가 견딜수 있는지
    병의 경과에 대한 예측
    보호자의 의견 및 선호
    치료는 아래의 목록과 같습니다. ( 단독 혹은 병합요법으로 시행할 수도 있습니다.)
    수술
    ( surgery )
    수술은 뇌종양 치료에 있어서 가장 첫 단계에 속합니다. 수술의 목적은 신경학적인 기능은 유지하면서 종양을 최대한 제거하는 것입니다. 뇌종양의 위치가 수술적으로 제거시 주위에 중용한 구 조물이 존재하는 경우에는 뇌 조직의 생검(biopsy) 또한 종양의 조직학적인 진단을 내리기 위해 시행하기도 합니다.
    화학요법
    ( chemotheraphy )
    방사선 치료 ( radiation theraphy )
    스테로이드 ( 뇌부종의 치료 혹은 예방을 위해 사용 )
    항경련제 ( 뇌종양에 의한 간질을 예방 또는 치료를 위해 사용 )
    뇌실복강간 단락술 ( ventriculoperitoneal shunt, VP shunt )
    요추천자 ( lumbar puncture/spinal tap )
    재활치료
     소아 뇌종양 환자의 예후는 어떠합니까?
    예후는 일반적으로 다음과 같은 요인에 의해 결정됩니다.
    - 종양의 조직학적인 특성 - 병의 진행정도
    - 종양의 크기 및 위치 - 뇌종양 전이의 유무
    - 치료에 대한 종양의 반응정도 - 환아의 나이 및 전체적인 건강상태
    - 약, 처치 및 치료에 대한 환아의 순응도 - 치료의 새로운 발전
    종양이 악성일지라도 환아의 예후와 장기 생존은 각 개인마다 차이가 나며 다양합니다.
    빠른 의학적인 진단 및 적극적인 치료가 좋은 예후를 이루는데 중요합니다. 또한 지속적인 병의 경과추적이 소아 뇌종양에서는 중요합니다.