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     소아뇌종양  수두증  선천성 기형
     모야모야병  뇌혈관기형  

    뇌혈관기형 
    뇌의 발생 과정에서 뇌동맥과 정맥사이에 정상적으로 발생하여야 할 모세혈관이 생기기 않고, 뇌동맥에서 뇌정맥이 바로 연결되어 혈관덩어리를 형성하는 선천적인 질환입니다.
    유입동맥, 동정맥기형 핵, 유출정맥으로 이루어져 있습니다. 정상 뇌조직에서는 모세혈관이 말초저항을 증가시키고 혈류압력을 낯추지만, 뇌동정맥기형은 ?초저항을 정상적으로 감소시키는 모세혈관 구조가 없어서 동맥혈의 압력이 직접 정맥으로 전달되고 동시에 과도하게 혈류가 증가되어, 이차적으로 혈관이 확장되고 늘어나서 구불구불한 모양을 갖습니다.
     증상
    이러한 이유로 인하여 여러가지 병의 자연경과를 거치게 되는데, 뇌동정맥기형을 가진환자의 약 과반수에서 뇌출혈을 초래하게 되고, 뇌의 자극에 의한 간질발작증상이 생기며, 두통을 유발시키며, 뇌혈류의 탈취현상에 의한 신경학적인 증상이 나타나게 됩니다. 특히 신생아에서 기형의 크기가 크면 빠른 혈류의 단락으로 인한 심부전이나 수두증이 나타나기도 합니다.
     진단
    뇌전산화 단층 촬영 뇌전산화단층촬영
    주로 급성 출혈이 있을 때 진단에 중요한 역할을 합니다.
    자기공명영상 촬영(그림 2,3) 및 자기공명혈관 조영술 자기공명영상촬영
    이전의 출혈의 증거와 좀 더 자세한 뇌의 해부학적인 정보를 얻을 수 있고, 벌집모양으로 뇌동정맥 기형이 보이게 됩니다.
    뇌혈관 조영술(그림 4,5) 뇌혈관조영술
    확진을 할 수 있는 검사로서 유입동맥, 기형의 핵, 유출정맥을 볼 수가 있어서 치료방침을 정하는데 가장 도움을 주는 검사입니다.
     치료
    뇌에 생기는 모든 질환이 그러하듯이 뇌동정맥 기형 또한 기형의 크기, 위치 및 동반된 출혈의 유무에 따라 병의 경과가 많이 달라지게 됩니다. 뇌동정맥 기형의 치료목적은 먼저 파열되지 않은 기형인 경우 향후 발생할 수 있는 출혈을 방지하고 뇌동정맥 기형으로 가는 혈류를 없애 정상 뇌조직으로 혈류를 보내는 것입니다. 간질발작에 대해서는 항경련제 투여가 어느정도 도움이 되지만, 뇌출혈을 예방할 수 있는 보존적인 방법은 없습니다. 따라서 치료는 다음의 세가지 방법으로 주로 이루어지게 됩니다.
    미세수술적 제거(수술) 혈관내 색전술 감마나이프 방사선 수술
    위의 세가지 방법을 뇌동정맥 기형의 모양, 위치 및 크기에 따라 동시에 혹은 단독으로 사용할 수 있으며, 또한 환자의 임상적인 상태, 나이에 따로 치료방법을 결정하게 됩니다.